Что такое тетрада Фалло?

08 июля 2015
Просмотров: 1592

Фалло тетрада – это патология сердца, полученная при рождении, или ВПС. У новорожденных выявляется недоразвитый выводной отдел правого желудочка со смещением его перегородок, что приводит сразу к четырем аномалиям: стенозу правого желудочка, дестроктопозиции аорты, гипертрофическим изменениям миокарда, дефектам межжелудочковой перегородки. Клинически патология выглядит тяжелой.

Проблема тетрады Фалло

Ребенок рождается с психическими, физическими отклонениями, гипертрофическим видоизменением миокарда, субаортальным его развитием. У детей синие цианозные покровы кожи, особенно заметные ближе к году ребенка, частые обмороки, слабость, одышка, головокружения, тошнота, рвота.

Каковы причины развития заболевания?

Тетрада Фалло считается серьезным пороком сердца, причинами развития которого являются:

  • перенесенные заболевания инфекционного характера на первых этапах беременности, краснуха, корь, скарлатина;
  • вредные факторы, плохая экология;
  • наркотики, алкоголь, курение, употребляемые женщиной во время беременности;
  • наследственность;
  • неполноценное развитие сердца эмбриона на первичном сроке беременности (от 2 до 8 недель).

Плохая экология - причина тетрады ФаллоУ детей с синдромом амстердамской карликовости также может развиться данное заболевание. При синдроме Корнелии де Ланге деформированы ушные раковины, грудная клетка, позвоночник, отсутствуют некоторые пальцы на руках или ногах, атрофированы зрительные нервы, нарушена мимика лица (лицо комика), внутренние органы имеют тяжелые пороки. У ребенка недостаточная масса тела, косоглазие, сравнительно маленькие ступни и ладошки.

Имеющиеся дефекты приводят к развитию правожелудочковой недостаточности: наблюдается отхождение аорты сразу из обоих желудочков, что приводит к ярко выраженному стенозу. Большая часть крови поступает в аорту, на легочную артерию остается лишь незначительная ее часть. При умеренном стенозе заболевание приобретает цианотическую форму.

Какие формы имеет заболевание?

Обструктивный выводной проток правого желудочка при заболевании имеет 4 формы:

  1. При гипертрофической форме наблюдается смещение конусной перегородки влево, в проксимальном сегменте отмечается ее гипертрофия.
  2. При тубулярной форме происходит неравномерное формирование артериального ствола, за счет чего он патологически гипоплазирован, значительно сужен легочный конус.
  3. При многокомпонентной форме наблюдается удлинение конусной перегородки, развитие обструкции.
  4. При эмбриологической форме наблюдается смещение вперед и влево конусной перегородки, ближе к мышечному кольцу, но кольцо остается целостным. Умеренный стеноз приводит к цианозу в результате значительного сопротивления в выводном тракте и выброса крови из желудочков слева направо. Образуется перекрестный заброс крови, заболевание принимает бледный характер, постепенно переходит в синий порок сердца.

Каковы симптомы развития заболевания?

Алкоголь при беременности - причина тетрады ФаллоПри рождении и до 1 года у ребенка отмечается цианоз. Далее ВПС проявляется в виде одышки, в период от 6 до 10 лет наблюдается задержка в развитии детей, переход в цианотическую, синюю стадию заболевания, возможны кратковременные судороги, потеря сознания. При обследовании врачом прослушиваются шумы в сердце, наблюдается изменение тональности, проявление цианоза, бледность покровов кожи, ослабление тональности выше легочной артерии.

Тяжелая форма заболевания сопровождается цианозом кожи, губ. Ближе к году симптомы становятся постоянными. Сильное напряжение, плач, натуживание, физические нагрузки приводят к посинению ребенка, что, в свою очередь, приводит к одышке, слабости, головокружению, тахикардии – они нарастают во время физической активности детей.

Дети от 2 до 5 лет подвержены внезапным цианотическим приступам в результате сильного спазмирования инфундибулярного отдела желудочка справа. Вся венозная кровь начинает поступать через аномальную межжелудочковую перегородку сразу в аорту, гипоксия центральной нервной системы усиливается, то же происходит и с тахикардией, цианозом, возможны судороги, потеря сознания, гипоксическая кома. Дети с данным заболеванием страдают гипотрофией 3 степени, отстают от сверстников в развитии моторики, отличаются умственными и физическими способностями. За счет аномально слабой недоразвитой легочной системы ОРВИ, пневмония становятся постоянными, развивается гайморит, хронический тонзиллит, в более зрелом возрасте возможен туберкулез легких.

Как выявить заболевание?

Схема тетрады ФаллоПри осмотре новорожденного можно визуально оценить его состояние по бледным и синюшным покровам кожи, утолщению фаланг пальчиков. При перкуторном обследовании слегка расширены границы сердца, отведены в разные стороны, деформирована грудная клетка. Слева от грудины между ребрами прослушивается систолический шум, ближе к легочной артерии шум резко ослабевает.

Фонокардиография выдает полную картину порока. При проведении рентгенографии грудной клетки просматривается кардиомегалия, сердце имеет неправильную форму башмачка.

В результате проведенной ЭКГ можно выявить, что миокард правого желудочка имеет гипертрофические изменения, ЭОС значительно отклонена вправо.

Проведение УЗИ выдает полную картину сердечных аномалий: насколько смещена аорта, какова степень гипертрофии правого желудочка и стеноза легких.

При зондировании сердца отмечается повышенное давление именно в правом желудочке, артериальная кровь испытывает недостаток кислорода, аорта и правый желудочек соединены между собой тонким катетером.

Патология артерии легких и коллатеральный кровоток просматриваются в результате проведения аортографии. Для полной развернутой клинической картины заболевания возможно проведение МРТ, МСКТ сердца, вентрикулографии, селективной коронарной ангиографии, позволяющей определить отклонения в расположении магистральных сосудов и коронарных артерий, анатомический тип сердечного порока.

Как лечить заболевание?

Препараты для лечения тетрады ФаллоЛечение тетрады Фалло осуществляется двумя методами:

  1. Путем оперативного вмешательства.
  2. Ургентной терапией для устранения одышки, цианозных приступов.

При выраженных проявлениях цианоза для открытия артериального протока внутрь вены вводится инфузия простагландина Е1 до 0,10 мкг. При гипоксических приступах назначается морфин внутримышечно (0,1 мг на 1 кг веса ребенка). При максимальном прижатии ног в положении сидя на корточках приступы проходят.

Для купирования приступов одышки, цианоза проводится оксигенотерапия путем внутримышечного введения Тримеперидина. В течение первого года жизни назначается Никомедин (0,1 мл).

По мере необходимости назначаются седативные сосудорасширяющие препараты, в экстренных случаях накладывается на аорту легочный анастомоз.

Лечение сугубо специфическое. Возможно введение внутривенных инъекций бета-адреноблокаторов, затем их применяют в форме таблеток. При лечении данного заболевания нельзя применять Дигоксин, способствующий увеличению ионов в миокарде и спазмированию инфундибулярного отдела правого желудочка.

Хирургическое лечение тетрады ФаллоМедикаментозно внутрь вены вводится Реополиглюкин, Эуфиллин, глюкоза, гидрокарбонат натрия, проводятся кислородные ингаляции.

Если легочная гипертензия приняла необратимый процесс, операция проводится хирургическим путем, радикальным или паллиативным методом в зависимости от структуры сердечного порока. При радикальном методе сначала устраняется стеноз, затем на межжелудочковые перегородки накладывается пластика.

Если после проведения медикаментозного лечения приступы цианоза и одышки не прекращаются, возможно, проведение паллиативной операции.

Метод лечения выбирается врачами и полностью зависит от анатомической структуры сердца, степени порока, области аномалий.

Нередко врачами проводится операция по фиксированию анастомоза. К легочной артерии подсоединяют подключичную и фиксируют в одном положении за счет синтетических имплантатов.

При радикальной операции для корректировки расширяют протоки, на дефект накладывают заплатку.

В качестве профилактики нельзя допускать попадания внутрь бактерий, микроорганизмов. Пациенты, у которых диагностирована тетрада Фалло, постоянно проходят осмотр у стоматолога.

http://www.youtube.com/watch?v=t80RVERNOm8

Чего ожидать от тетрады?

После проведенных плановых операций возможны осложнения: гипертензия легких, АВ-блокада, инфекционный эндокардит, внелегочный аневризм.

У детей после 4-х лет обычно приступы цианоза и одышки сходят на нет. Но данная патология нуждается в проведении ряда операций еще в младенческом возрасте. Иначе исход может быть летальным. Выживаемость до 5 лет – 55%, к 10 годам составляет не более 30%.

Тетрада Фалло – аномальное строение сердца, отличается от здорового сердца физиологическими особенностями. Этот порок к более старшему возрасту может совсем не проявлять себя, человек просто привыкает жить с данными аномалиями.

http://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Редко, но известны случаи продолжительности жизни до 70 – 75 лет, поэтому однозначного прогноза просто нет.

Автор:
Оцените статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Нет голосов)
Loading...
КОММЕНТАРИИ